Lääketieteellinen Portaali. Sairaus, Oireet, Hoito
T√§rkein ¬Ľ Sairaudet ¬Ľ Hirschsprungin tauti

Hirschsprungin tauti

Mikä on Hirschsprungin tauti?

Hirschsprungin tauti on synnynnäinen hermosolujen peräsuolessa ja joissakin tapauksissa tauti leviää ylempänä lyhyellä tai pitkällä pala paksusuolen. Tauti voi olla perinnöllinen, mutta useimmissa tapauksissa se tapahtuu kokonaan itsestään ilman selitystä sille. Tauti ensiksi kuvattu Tanskan lastenlääkäri Harald Hirschsprungin (1830-1916) 1886 - tästä nimi. Tautia kutsutaan myös megacolon congenitum- tai kongeniitti-suoliston aganglionoosiksi. Hirschsprungin taudin diagnosoidaan n. 1 5 000 vastasyntyneestä, ja ne nähdään useammin poikissa.

Mainos (lue alla)

Miksi saat Hirschsprungin taudin?

Suoliston hermosto kehittyy sikiön elämästä 5.-12. Viikosta. Kehitys alkaa paksusuolen yläosasta ja päättyy peräsuoleen. Tuntemattomista syistä tämä kehitys on ennenaikaista joillekin sikiöille.

Näissä tapauksissa 3/4 vaikuttaa vain peräsuoleen tai paksusuolen alaosaan. Levossa puuttuu hermosolujen yhdessä suuri tai pieni pala paksusuolen, ja muutamat puuttuu hermosolujen koko paksusuolen. Seurauksena on, että normaali liikkuminen (peristaltiikka) poistuu suolen palas- ta, jossa hermosolut puuttuvat. Siksi, ulosteesta erittäin vaikea kulkea taudin vaivaamaan osaan suolen ja kerääntyy terveet osat, jotka sitten täyttyy ilmaa ja ulosteet.

Jos sinulla on jo lapsi Hirschprungs tauti: Ei ole tarkkaa tanskalainen laskelmat riski, että seuraava lapsi on hirschsprungin tauti, mutta Yhdysvaltain tutkimusten mukaan 3-12% mahdollisuus, että seuraava lapsi saa myös sairaus. Jotkut tapaukset ovat perineet, mutta tällä hetkellä ei ole mahdollista rutiininomaisesti tehdä geneettistä uudelleenarviointia sikiössä.

Miten Hirschsprungin tauti on?

Vastasyntyneissä nähdään ensimmäisen istukan viivästyminen (mekonio). Tämä on yli 24-48 tuntia syntymän jälkeen. Lapsi ei halua syödä, heittää ja saa vatsan järkytyksen. Monet lapset saavat oireita muutaman kuukauden kuluttua ja varsinkin kun lapsi lähtee imetyksestä kiinteämmäksi ruoaksi. Lapsi alkaa olla ongelmia krooninen ummetus, vatsakipu, vaikeuksia lisätä painoa, taipumus oksentelua, vatsan turvotusta ja usein haiseva uloste. Yleensä oireiden vakavuus ja puhkeaminen riippuvat taudin leviämisestä paksusuolessa. Going taudin pitkälle ylös paksusuolessa, oireet ovat selvempiä suoliston pysäytys (kiertymä) ja alkaa aikaisin syntymän jälkeen. Jos se on vain lyhyt suu, joka on sairas, oireet alkavat myöhemmin ja voivat näkyä vain kroonisina ummetuksina.

Mainos (lue alla)

Mitä voit tehdä itse?

Jos lapsellasi esiintyy edellä kuvattuja oireita, ota välittömästi yhteys lääkäriisi.

Lapselle tärkeä apu on, että olet aina läsnä, lohduttamassa sitä ja antamalla lapselle tarvittavaa mielenrauhaa, rakkautta ja hyväilyä. Herättävän hyvällenne, äänesi ja tuttujen tuoksujen avulla voit antaa lapselle peruselämän rauhan, jota se tarvitsee tässä vaikeassa tilanteessa.

Lue lisää lapsista sairaalassa.

Kuinka lääkäri diagnosoi?

Yksinkertainen mahalaukun röntgen voi antaa epäilyksen taudista. Muussa tapauksessa diagnoosi tehdään ottamalla kudoksen näyte (biopsia) peräsuolesta. Kudosnäytteet otetaan peräsuolen aukon kautta. Se on pieni prosessi, joka tapahtuu täydellä nukutuksella ja ilman lapsia. Kudostutkimuksen tulos on saatavana n. 2 viikkoa. Diagnoosi voidaan tehdä myös sulkemisen paineen mittauksella, mutta tulkinta siitä, että tulos voi olla vaikeaa ja johon liittyy jonkin verran epävarmuutta.

Mainos (lue alla)

Miten Hirschprungin tautia hoidetaan?

Hoito riippuu kokonaan siitä, kuinka suuri osa suolista on mukana, sekä oireiden vakavuus. Tauti ei aina edellytä leikkausta ja vähäisissä tapauksissa, joissa vain pätkä peräsuolen joka on sairas, voi ulostamisen ongelma käsitellä laksatiiveja. Se ei toimi, kokeile pienempi operaatio, jossa lihakset sairaan osan suolisto pilkotaan (myotomi). Tämän seurauksena uloste voi helposti kulkea peräsuolen sairaan osan läpi.

Jos tauti on yleisempi ja lapsi on ilmaissut oireita, leikkaus on välttämätöntä. Ennen leikkausta suolisto tyhjennetään toistuvilla vesivikoilla muutaman päivän ajan. Kun suolisto tyhjennetään niin paljon kuin mahdollista suolen liikkeille, leikkaus suoritetaan. Toiminta suoritetaan kautta peräaukon aukon, jossa sairaan osan suoli poistettiin ja terve suoliston ommeltu alas sulkijalihas. Tapauksissa, joissa tauti leviää pidemmän pala ylös paksusuolessa, voi olla tarpeen avata vatsaonteloon saada kaikki taudin vaivaamaan osaan suolen poistettu. Vatsan ontelon avautuminen tekee leikkauksesta hieman suuremman ja siten myös hieman enemmän rasitusta lapselle.

Tapauksissa, joissa tauti on levinnyt useimpiin paksusuoleen, se voi olla mahdotonta tyhjentää laajentunut suolen ennen leikkausta. Niissä tilanteissa kukaan yleensä ensin vapauttaa suolistossa ja varmistaa kulkua jakkara. Tämä saavutetaan ns kolostomia tai ileostomia, kohdassa, jossa suoli on tuotu vatsanpeitteiden läpi. Uloste kerätään pussiin, joka on kiinnitetty vatsan avanteen ympärille. Tämä on suhteellisen pieni toiminta. Vanhemmat saavat perusteellista koulutusta miten avanne tulisi huolta, ja yleensä se ei aiheuta suuria ongelmia. Jälkeen avanne leikkaus on normaali osa suoliston laskeutua alas ja löytää oman rytmin. Lapsi on siis ajan normaalin suolen toimintaa, jossa se voi tulla voimaan. Sairaan suolen palan säilyy koskemattomana tänä aikana ja poistetaan toiminnan tyypillisesti 4-6 kuukautta myöhemmin, kun avanne poistetaan ja terveen suoliston ommeltu alas sulkijalihaksen niin, että yhdisteen suolessa uudelleen.

Miten suolen toiminta leikkauksen jälkeen?

Lapsi on todennäköisesti puhtaus pitkällä aikavälillä. Ensimmäistä kertaa leikkauksen jälkeen, tulee olemaan usein suoliston liikkeitä jopa 10-15 kertaa päivässä. Se voi tarjota joitakin iho-ongelmia, ja täytyy olla hyvin tietoinen usein bleskifte. Ulosteet entistä normaaliksi muutaman kuukauden, mutta joillakin potilailla se voi kestää jopa vuoden.

Joillakin lapsilla voi olla ongelmia suolen toimintaa pitkällä aikavälillä. Ei voi olla useita syitä. Joillakin lapsilla hirschsprungin tauti palvelee terveen paksusuolen huonosti, luultavasti siksi, että hermosolujen suolistossa ei toimi optimaalisesti. Se on saada ulosteesta kulkee ruoansulatuskanavan läpi on hyvin monimutkainen prosessi, johon liittyy useita eri reittejä. Jos yhteyksiä hermosolujen terveet osat suolisto ei ole kunnossa, tulee ongelmia ja ne osoittavat itsensä kertymistä ulostetta suolistossa kroonisesta ummetuksesta. Ongelma voidaan yleensä hoitaa laksatiiveja. Vaikeissa tapauksissa voi olla tarpeen säätää veden peräruiskeet jonkin aikaa.

Sulkijalihas edustaa erityinen ongelma hirschsprungin tauti, koska lasten hirschsprungin tauti puuttuu luontainen kyky rentoutua sulkijalihaksen liittyvän wc. Tuloksena on, että uloste on vaikea saada pois suolen ja lapsesta tulee ummetusta. Jos ongelma on suuri, voi yrittää "halvaannuttaa" sulkijalihaksen injektiohoidol- lihasten Botox.

Lue lisää MAVE-TARMista

  • Sy√∂p√§ paksusuolessa

  • paksusuolen ja per√§suolen polyypit

  • Av vatsani - noin IBS

  • suoliston Cleansing

  • KATSO YLEISKATSAUS KAIKISTA MAVE-TARM-ARTIKLISTA

Alkuperäinen teksti Vibeke Manniche Lapsi ja nuori lääkäri, Ph.D.


Jos Pidit Artikkelin Ja, On Jotain Lisättävää, Jakaa Ajatuksia. On Erittäin Tärkeää Tietää Mielipiteenne!

Lisää Kommentti