Lääketieteellinen Portaali. Sairaus, Oireet, Hoito
T√§rkein ¬Ľ Sairaudet ¬Ľ Krooninen myelooinen leukemia (CML)

Krooninen myelooinen leukemia (CML)

Mikä on krooninen myelooinen leukemia (CML)?

Krooninen myelooinen leukemia on veritauti. Tanskalaista termiä ei ole, mutta tauti kutsutaan usein englanninkielisen CML-lyhenteen sijasta. Nimi osoittaa, että se on verisyöpää (leukemia) eli tautia, joka esiintyy luuytimessä. Tauti on pahanlaatuinen ja ulottuu kantasolu, joka on tullut ulos normaalia ohjausta, ja se aiheuttaa muutoksen tuotannon valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden.

Tanskassa on harvinaista verisairautta, noin 70 uutta tapausta vuodessa. Se on paljon tietoinen, koska se oli ensimmäinen tauti, jossa ymmärrettiin, mitä geneettiset muutokset voisivat merkitä taudin, diagnoosin ja hoidon alulle.

CML esiintyy sekä miehillä että naisilla. Potilas on pääsääntöisesti 55-65-vuotias, mutta CML näkyy myös (hyvin) nuoremmilla ja iäkkäillä ihmisillä.

Mainos (lue alla)

Miksi saat kroonisen myeloidisen leukemian (CML)?

UUSI syövän hoidossa

INSERT IMAGE teksti tähän

Sukella health-rootin uusiin lehteen, 'UPDATE - Sy√∂p√§'. T√§√§ll√§ voit lukea immunoterapiaa ja kemoterapian keksint√∂√§. LUE T√ĄST√Ą

CML tapahtuu, koska kahden kromosomin osia kantasolun solusydämessä vaihdetaan. Tämä luo uuden geneettisen koodin kantasoluihin, mikä johtaa CML: ään. Vaihto voi johtua radioaktiivisista vaikutuksista, joita harvoin tapahtuu. Siksi et todellakaan tiedä, miksi tämä muutos tapahtuu. Mutta tiedät miten se tapahtuu.

Lyhyesti sanottuna se on eräänlainen tekninen virhe, joka aiheuttaa kaksi kromosomia (nro 9 ja nro 22) solujaon välityksellä. Kromosomissa 9 on sijoitettu geeni, joka on nimeltään "abi", ja kromosomissa 22 on geeni "BCR" sijaitsee. Kun kaksi kromosomia on toisiinsa muodostamaan uuden geneettisen koodin (BCR-ABL) kromosomissa 22, joka silloisen Philadelphia-kromosomi. kromosomi on nimetty kaupungin Yhdysvalloissa, jossa se on havaittu 1960-luvun alussa. KML on Philadelphia-kromosomin aina läsnä, ja se tarkoittaa, että voit tarkasti diagnosoida.

Uuden geenin, BCR-abl: n, muodostamiseksi tapahtuu tyrosiinikinaasiryhmään (TK) kuuluva entsyymi. Tätä TK-entsyymiä ei löydy muista terveistä soluista. Tämä entsyymi on aktiivinen koko ajan. Tämä aiheuttaa valkosolujen (granulosyyttien), tiettyjen verihiutaleiden (verihiutaleiden) ja punasolujen hallitsemattoman muodostumisen.

Mitkä ovat kroonisen myelooisen leukemian (CML) oireet?

CML kehittyy hitaasti, ja usein löydät sen satunnaisesti verikokeiden yhteydessä muissa yhteyksissä.

Oireet ovat tyypillisesti:

  • v√§hemm√§n laihtuminen

  • y√∂hikoilu

  • v√§symys

  • mahdollisesti visualisoinnit

  • paine vasemmalla puolella vatsa, jossa perna on suurennettu. Perna voidaan sitten joko tuntuu pullistuma vasemmalla puolella, ei erityisesti tarjouksen, ja vaihtelee vain kylkiluiden alla oikealle alas lonkan luun. Sill√§ on yhteys siihen, kuinka kauan sairaus on kehittynyt.

  • On vain harvoin kipua, mutta voi olla pernasta

Kaikki nämä oireet eivät kuitenkaan ole CML: n erityispiirteitä, mutta ne nähdään myös useista muista pahanlaatuisista veren ja imusolmukkeiden sairauksista.

Mainos (lue alla)

Miten diagnosoidaan krooninen myelooinen leukemia (CML)?

Aluksi lääkäri epäilee CML: ää, kun hän kuvailee edellä mainittuja oireita, ja samalla näkee solujen lukumäärän mainitut muutokset. Diagnoosi on lopulta vahvistettu erityisillä analyyseillä:

verikokeet

CML: ssä nähdään tyypillisesti kohtalainen tai erittäin suuri määrä valkosoluja (leukosyyttejä), erityisesti granulosyyttien tyypistä. Punasolut voivat olla läsnä vähentyneessä määrin (yleisesti kutsuttu anemia, alentunut verenpaine) tai normaali. Verihiutaleiden määrä voi olla pienempi, normaali tai erittäin korkea. Lisääntynyt tuotanto-solut voivat aiheuttaa lisääntynyt veren virtsahapon, joka voi aiheuttaa munuaisten kivet, virtsahapon-kihti tai kohonnut määrä entsyymin laktaattidehydrogenaasin (LDH) aktiivisuus.

Philadelphian kromosomin havaitseminen

CML: lle on tunnusomaista, kuten mainittiin, erityisesti siksi, että Philadelphian kromosomi on läsnä. Philadelphian kromosomi löytyy verikokeesta, jota tutkitaan erittäin herkällä analyysillä, jota kutsutaan PCR-tekniikaksi.

Luuytimen tutkiminen

Jos epäillään CML: ää, luuytimen tutkimusta lonkan luulla suoritetaan rutiininomaisesti. Tutkimus suoritetaan ambulantissa paikallispuudutuksessa. Luuytimen testiä tutkitaan mikroskoopilla tarkastelemalla solujen muutoksia luuytimessä sekä solujen jakautumisessa ja kehittymisessä. Lisäksi näytettä käytetään suorittamaan täydellinen kromosomitutkimus, jossa kuvataan kaikki 23 kromosomin paria.Tämä tutkimus voi antaa lisätietoja, joita ei voida osoittaa PCR-tekniikalla, ja se myös vahvistaa Philadelphian kromosomin läsnäolon.

Ole aktiivinen potilas

  1. Tunnista hoitotavoitteet ja kirjoita muistiinpanoja hoitokursseista ja tutkimuksista.

  2. √Ąl√§ j√§t√§ s√§√§nn√∂llisi√§ tarkastuksia. CML on hengenvaarallinen sairaus, jos se ei ole hallinnassa.

  3. Onko sinulla haittavaikutuksia? Kirjoita ne ja kerro niistä lääkärillesi seuraavassa kuulemisessa. Lääkäri voi auttaa sinua haittavaikutuksissa.

  4. Hoidolla on oltava aikaa työskennellä. Ole kärsivällinen ja älä muuta hoitoa ilman lääkärisi suostumusta.

  5. Lääke toimii vain, jos otat sen. Varmista, että käytät lääkettä määrätyllä tavalla. On tieteellistä näyttöä siitä, että hoito heikkenee, jos et ota lääkettä määrätyllä tavalla. Huolestuttaessa on tärkeää keskustella lääkärin kanssa, jos harkitset hoidon lopettamista tai ohittamista.

  6. Hanki tukea ja jaa kokemuksia. Ota yhteyttä muihin CML: n kanssa asuville, esimerkiksi tukiryhmien kautta.

  7. Kerro perheelle ja ystävillesi, kuinka he voivat auttaa. Harkitse perheenjäsenen tai ystävän ottamista mukaan, kun aiot opiskella. On ehkä hyvä muistaa, mitä lääkäri sanoo.

Lähde: Euroopan LeukemiaNet ja potilasjärjestö LYLE

Miten hoidetaan kroonista myeloidista leukemiaa (CML)?

CML-hoito aloitetaan heti, kun diagnoosi on tehty.

Ensimmäinen hoito

Jos potilaalla on korkeat solumäärät veressä, alkaa mahdollisimman varhain - ja mahdollisesti jo kun vain yksi on syytä epäillä - alustava hoidon kemoterapiaa (hydroksiurean) tabletteina. Hoito rajoittaa solujen korkeaa tuotantoa ja sillä on hyvin vähän haittavaikutuksia. Samanaikaisesti kuin kemoterapia, sinua hoidetaan virtsahapolla (allopurinoli) virtsapon ehkäisemiseksi ja munuaisten vaurioitumisen estämiseksi.

Kohdennettu hoito

Tarjoat kohdennettua hoitoa CML: √§√§ vastaan ‚Äč‚Äčheti, kun diagnoosi on t√§ysin turvallinen. Kohdennettu hoito n√§ytt√§√§ est√§v√§n TK-entsyymi√§, kuten aiemmin on mainittu, on hyvin spesifinen CML: lle. On olemassa useita l√§√§kkeit√§, joilla on vaikutus ja siksi niit√§ kutsutaan TKI: ksi (tyrosiinikinaasi-inhibiittori). TKI-l√§√§kkeet ovat eritt√§in tehokkaita sairauden ja oireiden pys√§ytt√§misess√§ muutamassa viikossa. Haittavaikutukset ovat usein rajoitettuja, koska CML: n TK-entsyymi√§ ei l√∂ydy terveist√§ soluista. TKI siis vaikuttaa hyvin spesifisiin eik√§ siis ole kemoterapia.

Käytät yleensä tabletti, joka sisältää farmimatinibia. On olemassa useita muita, joita voidaan käyttää, mutta usein ensin, jos imatinibi aiheuttaa liikaa sivuvaikutuksia tai ei toimi hyvin.

Lääketiede ja käyttö

Hoito suoritetaan vain veren häiriöiden erityisosastoissa (hematologian osastot) ja tabletit toimitetaan vastikkeetta valvontaosastolla.

Yksi tabletti (400 mg) tulisi ottaa päivittäin - mieluiten samaan aikaan säännöllisen rytmin luomiseksi. On tärkeää, että et menetä yhtä tai useampaa päivää, koska vaikutus voi heikentyä - myös tulevina vuosina.

Tabletti otetaan aterian yhteydess√§ 300-500 ml: n nesteen kanssa. √Ąl√§ juo ryp√§leit√§, granaattiomenaa, Sevillan appelsiinimehua ja pomeloa hoidon aikana, koska se voi lis√§t√§ TKI: n vaikutusta ja sivuvaikutusta. Yksi pit√§isi juoda 2-3 litraa nestett√§ p√§ivitt√§in ensimm√§isen kuukauden ajan "huuhtelemaan" munuaisia ‚Äč‚Äčtuholaisten kautta. Jos hikoilet paljon, on my√∂s hyv√§, ett√§ nesteiden tasapaino juo paljon vett√§. Muussa tapauksessa ruokavalioon tai el√§m√§ntapoihin ei ole rajoituksia. Pitk√§aikaisia ‚Äč‚Äčhaittavaikutuksia ei ole tiedossa, kun imatinibia jatkettiin. Nuorempien ja vanhempien hoidossa ei ole eroja.

Mainos (lue alla)

Miten kroonisen myelooisen leukemian (CML) hoito etenee?

ohjaus

Kun olet CML: n hoidossa, se on tärkeää säännöllisen kontrollin avulla. Aluksi se voi olla viikoittainen, mukaan lukien puhelun sairaalassa, mutta myöhemmin tarkistukset voivat tapahtua pidemmillä aikaväleillä. Liian monta voi mennä kolmesta kuuteen kuukauteen kunkin verikokeen välillä riippuen siitä, kuinka tehokas hoito on.

dokumentointi

Kolmen, kuuden ja kahdentoista kuukauden hoidon j√§lkeen hoito on dokumentoitava. T√§m√§ tehd√§√§n tekem√§ll√§ luuydinkoe ‚Äč‚Äčja PCR-verikokeella. Jos hoito ei toimi kunnolla tai on n√§ytt√∂√§ hoidon ep√§onnistumisesta, l√§√§k√§rit p√§√§tt√§v√§t, vaihtaako hoitoa. Voit my√∂s joutua vaihtamaan hoitoa, jos sinulla on monia haittavaikutuksia.

Vaihda hoito

Nykyään imatinibin lisäksi tarjolla on enemmän TKI-varoja:

  • dasatinibin

  • nilotinib

  • bosutinib

  • ponatinib

Ne ovat kaikki kohdennettu tablettihoito, samanlainen kuin imatinibi, ei kemoterapia. Ne voivat olla tehokkaampia kuin imatinibi CML: n sairastuneen entsyymin est√§miseksi. Yksitt√§iset TKI-l√§√§kkeet saattavat antaa erilaisia ‚Äč‚Äčhaittavaikutuksia, ja sinun on arvioitava hoitosi valinnassa l√§√§k√§risi kanssa.

sivuvaikutukset

Monissa on haittavaikutuksia, mutta ne ovat yleens√§ hyv√§ksytt√§vi√§.Hoidossa, hikoilussa, silmien turvotuksessa ja jalkojen nestett√§, lihaskramppeja ja lyhytaikaisia ‚Äč‚Äčlukitustapahtumia esiintyy monissa imatinibihoitoja hoidettaessa. Muut TKI aineilla voi olla my√∂s muita haittavaikutuksia voi muuttua, jos haittavaikutukset eiv√§t ole hyv√§ksytt√§vi√§ jokap√§iv√§isess√§ el√§m√§ss√§, ja tyypillisesti kokevat merkitt√§v√§√§ parannusta asiaan saataisiin muutos. Jotkut haittavaikutuksista voivat antaa oireenmukaista hoitoa tai muuta kuin l√§√§ketieteellist√§ toimenpidett√§, kuten vaihtamalla tabletin ottamisen aikaa.

Jos hoito epäonnistuu

Voi tapahtua, että solu, jolla on epänormaali BCR-abl-geenin läpi, tapahtuu uusia muutoksia, jotka tekevät hoidosta enää halutun vaikutuksen. Tämä tyypillisesti havaitaan verikokeissa, mutta jotkut ovat jopa huomanneet enemmän hikoilua etenkin yöllä, väsymyksestä ja vähemmän laihtumista. Jos näin käy, voi olla merkkejä siitä, että CML-tauti kehittyy akuuttiin leukemiaan.

Jos hoito epäonnistuu, useimmat ihmiset yrittävät vaihtaa TKI-hoitoa uudelleen saada uusi taudin hallinta. Kuitenkin on usein näyttöä biologisesta muutoksesta taudissa, jossa entsyymi muuttuu muodoltaan, eikä TKI-agentti ole siten yhtä tehokkaasti estänyt sitä. Näissä tapauksissa harkitaan myös, onko se merkityksellinen luuydinsiirtoa varten.

Luuydinsiirron

Ainoa hoito, joka voi parantaa CML: n, on luuydinsiirto. Vain elinsiirtoa käytetään, jos TKI-hoito ei toimi riittävästi CML-taudin suhteen. Elinsiirrolla saadaan uusia kantasoluja sisarelta tai luovuttajalta, jolla on kudotyyppi, joka on identtinen omaansa. Luovuttaja löytyy veripankkien rekistereistä Tanskassa tai ulkomailla.

Luuytimen solu toimittaa toisen henkilön on monimutkainen käsittely, johon liittyy riski fataaleja sekä monia muita ja vakavampia sivuvaikutuksia kuin TKI-terapialle. Luuydinsiirron ikäraja on noin 70 vuotta. Se on myös avunantajien ikäraja. Ikäraja johtuu esimerkiksi muiden samanaikaisten sairauksien suuresta vaarasta.

Krooninen myelooinen leukemia ja muut sairaudet (comorbidity)

On tärkeätä mainita, että sinua hoidetaan CML: lle, jos sinua odotetaan yllättäen muiden sairauksien hoidossa. Erityisesti valmisteet ovat seuraavat valmisteet, joihin KML-hoito voi vaikuttaa tai vaikuttaa:

  • antibiootit

  • kolesterolia alentavia aineita

  • veren ohenteluaineita

Tyypillisesti on tapauksia, joita on käsiteltävä:

  • keuhko sytytys

  • virtsarakon tulehdus

  • Toinen infektio, joka vaatii antibiootteja

  • verihyytymist√§ esim. aivoissa ja syd√§mess√§

Sinun tulee myös varo paracetamolin käytön kanssa kipulääkkeenä joka päivä. Lisäksi kasviperäisiä korjaustoimenpiteitä Mäkikuisma välttää TKI-hoito.

Mitä kiinnität erityistä huomiota siihen, kun sinulla on CML?

On t√§rke√§√§ mainita, ett√§ sinua hoidetaan CML: lle, jos sinua on hoidettava muille sairauksille matkan aikana tai muulla tavoin. Erityisesti valmisteita, kuten antibiootteja, kolesterolin alentamista tai verenohennusl√§√§kkeit√§, voivat vaikuttaa tai vaikuttaa CML-hoitoon. Jos tarvitset leikkausta, voit sopia lyhyen tauon hoidosta l√§√§k√§risi kanssa. √Ąl√§ koskaan muuta hoitoa keskustelematta siit√§ l√§√§k√§risi kanssa.

raskaus

Toistaiseksi sinun on suositeltavaa saada lapsia hoidettaessa TKI: tä. Jos haluat tulla raskaaksi, keskustele asiasta lääkärin kanssa. Sitten voidaan tehdä yksittäinen sairauden arviointi ja mahdollisesti harkita muita lääkkeitä CML: n pitämiseksi hallinnassa raskauden aikana.

CML: llä miehillä voi olla lapsia imatinibin käytön aikana. Et ole tietoinen siitä riskeistä, että tämä hoito vaikuttaa lapseen tai että CML voidaan välittää lapsille. Kuitenkin epäillään, että miehet saavat lapsia, kun he ovat hoidossa muiden TKI: iden kanssa. Voit päättää keskeyttää hoidon ja / tai siittiöiden annostelun lääkärisi kanssa.

Tulevaisuuden näkymät

Kaikille CML: lle alttiille aikuisille TKI-hoidon vaikutus on niin hyvä, että eloonjääminen on periaatteessa normaalia väestöä. Siksi suurin osa CML-potilaista odottaa olevansa jokapäiväistä elämää, joka on lähellä normaalia. Työtä voidaan ylläpitää, olla aktiivinen ja matkustaa.

Voisitko olla nopea?

Alustavat voi odottaa parantua KML yksin imatinibille tai muiden TKI-terapiaan, mutta tulokset hoidon osoittavat, että hoito on ainutlaatuinen kyky tehdä potilaan KML "terve" siinä mielessä, että vain mitataan hyvin vähän tai ei mitään taudin aktiivisuutta verinäytteissä.

Terveellinen elämäntapa

Ei ole osoitettu, että enemmän "terve" elämäntapaan hyödyttää KML: n hoitoon, mutta kuten kaikki muutkin, niin sinulla on ihmisiä, joilla on KML välttää tupakointia, syö terveellisesti ja ottamalla säännöllisen liikunnan. Se vähentää usein yleisten sairauksien kuten ylipainon, sydän- ja verisuonitautien ja muiden pahanlaatuisten sairauksien riskiä.

Oireiden tai epäillyn vakavan sairauden tapauksessa terveydenhuollon ammattilainen tai hematologian osaston lääkäri voi auttaa arvioimaan ja tutkimaan oikean hoidon saamiseksi.

Lue lisää LEUKOMMIsta

  • Krooninen leukemia

  • Krooninen myelooinen leukemia (CML)

  • Krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL)

  • Akuutti leukemia

  • Akuutti lymfosyyttinen leukemia (ALL)

  • Akuutti myelooinen leukemia (AML) (/ taudit / tosiasiat / akuutti myelooinen leukemia-aml.htm)

  • KATSO YLEISKATSAUS KAIKISTA TUOTTEISTA K√ĄYT√ĖST√Ą


Jos Pidit Artikkelin Ja, On Jotain Lisättävää, Jakaa Ajatuksia. On Erittäin Tärkeää Tietää Mielipiteenne!

Lisää Kommentti